Cancerul la copii

Cancerele pediatrice sunt rare, ele reprezintă aproximativ 0, 5%-1% din numărul total de cancere [1]. Incidența acestui tip de cancer variază în funcţie grupa de vârstă şi de aria geografică.

Se estimează că 1 din 500 de copii este diagnosticat cu un cancer pediatric în fiecare an, iar incidenţa în primii 5 ani de viaţă este de două ori mai mare decât cea înregistrată în grupa de vârsta 5-16 ani.

Din fericire, rata de supravieţuire pe termen lung a crescut considerabil în ultimii 30 de ani, de la 20% (în 1975) la peste 70% [1]. Cu toate acestea, cancerul pediatric este cea mai frecventă cauză de deces la grupa de vârsta 5-9 ani şi a doua la grupa de vârsta 10-19 ani [2].

Există câteva particularităţi în ceea ce priveşte cancerul la copii faţă de adulţi. Dacă în cazul adulţilor mai mult de 80% sunt cancere ale tractului respirator, gastrointestinal şi reproducător, în cazul copiilor, aceste cancere reprezintă mai puţin de 5%.
La copii, cele mai frecvente cancere sunt cele hematologice și cele cu celule embrionare.
Cancerele la copii au de regulă o perioadă mai scurtă de latență, cresc mai repede, sunt mai agresive, însă de obicei răspund mai bine la tratament decât la adulţi. De asemenea, în cazurile pacienţilor pediatrici, există o mare variabilitate în ceea ce priveşte tipul de cancer şi prognosticul acestuia.

De aceea, diagnosticul şi tratamentul trebuie adaptate în funcţie de pacient.

Care sunt factorii de risc pentru cancerele pediatrice?

Nu se ştie exact de ce unii copii fac cancer; spre deosebire de cancerul la adulţi, factorii de mediu nu par să aibă o legătură directă cu apariţia cancerului la copii, iar predispoziţia genetică sau anumite sindroame cum ar fi sindromul Down se aplică în doar o minoritate din cazuri.

Factorii de mediu au fost mult timp suspectaţi ca fiind implicaţi în apariţia cancerului la copii. Nu s-a putut demonstra clar această legătură, pe de-o parte din cauza incidenței scăzute a cancerului la această categorie de pacienţi, pe de altă parte din cauza faptului că este dificil să identifici expunerea la copii, mai ales în timpul unor etape importante cum ar fi sarcina sau anterior sarcinii.
De asemenea, fiecare tip de cancer pediatric este diferit, atât în ceea ce priveşte etiologia, cât şi în ceea ce priveşte evoluţia şi prognosticul bolii.

Factorii de risc asociaţi cancerelor pediatrice:

• sindroame genetice: Down, Li Fraumeni etc.
• radiații ionizante
• agenți infecţioşi
• factori de risc anterior concepţiei: fumatul patern, expunerea parentală profesională la radiaţii etc.

Există mai multe studii în curs de desfăşurare care examinează factorii de risc posibili pentru cancerele pediatrice, inclusiv:

• expunerea maternă în timpul sarcinii la anumiţi agenţi infecţioşi;
• expunerea parentală, fetală sau în timpul copilăriei la anumite toxine de mediu, pesticide, solvenţi sau substanţe chimice casnice;
• expunerea parentală profesională la radiaţii sau chimicale;
• condiţii medicale ale părinților anterior sau în timpul concepţiei;
• dieta mamei în timpul sarcinii;
• alimentaţia copilului în primele luni de viaţă etc.

De asemenea, cercetătorii studiază importanţa unor factori anterior concepţiei care ar putea fi implicaţi în apariţia cancerului la copii, cum ar fi utilizarea de anticoncepţionale, tratamentele pentru fertilitate, tratamente pentru diverse afecţiuni medicale, expunerea la HIV sau susceptibilitatea genetică şi familială [3].

Până acum, studiile au arătat că:

• nivelurile ridicate de radiaţii ionizante (expunerea accidentală) şi radioterapia sunt asociate cu riscul de cancer la copii
• copiii cu cancer trataţi prin chimioterapie şi/sau radioterapie au un risc mai mare de a dezvolta un al doilea cancer mai târziu; un exemplu este reprezentat de agenţii alcaloizi cum sunt inhibitorii de topoizomeraza II care sunt asociaţi cu risc crescut de leucemie
• pacienţii pediatrici cu HIV (la fel ca şi adulţii cu HIV) au risc crescut de a dezvolta anumite cancere cum ar fi limfom non-Hodgkin sau sarcom Kaposi
• anumite sindroame genetice cum ar fi Li Fraumeni, neurofibromatoza sau sindromul Gorlin sunt asociaţi cu anumite cancere pediatrice
• copiii cu sindrom Down au risc crescut de face leucemie
• expunerea casnică la dozele mici de radiaţii datorate radonului nu a fost asociată cu un risc semnificativ de leucemie
• mai multe studii au arătat că expunerea fetală la ultrasunete (ecografiile obstetricale din timpul sarcinii) nu cresc riscul de cancer la copii
• pesticidele au fost suspectate a fi implicate în anumite tipuri de cancer însă studiile nu au demonstrat clar legătura dintre acestea şi apariţia cancerului la copii; în plus, nu s-a demonstrat prezența pesticidelor în mediu sau în organism
• nu există studii consistente cu privire la expunerea parentală profesională şi riscul de cancer la copii
• mai multe studii au arătat că nu există o legătură între cancerul la copii şi fumatul matern înainte de sarcină; se pare că fumatul patern, în schimb, este asociat cu un risc crescut de cancer la copii [3]
• există puţine studii care au demonstrat legătura dintre anumite virusuri sau agenţi infecţioşi şi anumite tipuri de cancer la copii; se studiază în continuare implicaţia agenţilor infecţioşi ca factori de risc sau dimpotrivă ca factori de protecţie pentru anumite tipuri de leucemie

Ce semne şi simptome ar trebui să alerteze părinţii?

Trebuie spus de la început ca o neoplazie la un copil ar putea să se manifeste printr-o multitudine de semne şi simptome, de aceea, medicul trebuie să evalueze cu mare atenţie copilul (în caz de suspiciune de cancer).

Semnele şi simptomele care ar trebui să îi alerteze pe părinţi sunt:

• febra
• transpiraţii nocturne
• anorexie (lipsa poftei de mâncare)
• scădere ponderală
• paloare
• echimoze (vânătăi) şi sângerări fără o cauză aparentă

De asemenea, un istoric familial de cancer sau alte afecţiuni moştenite ar trebui să fie luate în considerare.

Simptome respiratorii

Un wheezing recent apărut, cu anumite caracteristici (monofonic, fix) ar putea indica o masă tumorală intratoracica. Un tratament cu steroizi pe cale orală, ca tratament pentru un presupus astm, ar putea ameliora parţial şi temporar simptomele şi întârzia diagnosticul unei leucemii sau al unui limfom cu adenopatii mediastinale.

Simptome articulare

O durere de spate persistentă nu ar trebui tratată cu indiferență la un copil pentru că una din cauze ar putea fi o tumoră spinală sau o compresie a măduvei spinării determinată de leucemie sau metastaze osoase.

Simptome abdominale

O masă tumorală abdominală ar putea fi asimptomatică, cum se întâmplă în cazul tumorii Wilms sau teratomului ovarian sau ar putea fi asociată cu stare generală alterată, ca în cazul neuroblastomului sau limfomului cu celule B.

Simptome neurologice

De regulă, tumorile intracraniene determină:

• cefalee (de obicei la trezire)
• vărsături în jet
• ataxie (pierderea controlului activităţii musculare voluntare)
• edem papilar (care reflectă hipertensiunea intracraniană)
• alterarea stării de conştiență

Semne şi simptome endocrine

Anumite tumori cerebrale determină tulburări hormonale (axul hipotalamo-hipofizar):

• eșec de creştere (în sindromul diencefalic)
• poliurie (diureză peste 2L/24h) şi polidispsie (ingestie crescută de apă)
• statură mică (deficit de hormon de creştere)
• hipoglicemie (deficit de ACTH)

Examenul clinic trebuie să includă:

• evaluarea prin palpare a tuturor ganglionilor limfatici: cervicali, axilari, inghinali
• examinarea atentă a pielii: paloare, peteşii, echimoze, hemoragii ale mucoaselor, semne de infecţie
• palparea abdomenului în căutarea unei eventuale organomegalii: splenomegalie, hepatomegalie
• examenul fundului de ochi

Limfadenopatia

Limfadenopatia la copii este de origine malignă doar în puţine cazuri; de regulă limfadenopatia este asociată cu boli infecţioase ale copilăriei (mononucleoza infecţioasă, rubeola, rujeola, otite, angine, etc. ). Printre cancerele care determină adenopatii, se număra leucemia, limfomul non-Hodgkin, limfomul Hodgkin sau metastazele ale unui neuroblastom sau sarcom.

Adenopatia de origine malignă prezintă câteva caracteristici [2]:

• diametrul de peste 2 cm
• mărire de volum persistentă şi progresivă
• nedureroasă, dură, fixată
• asocierea cu alte semne: paloare, letargie
• hepatosplenomegalie

Masele tumorale

Masele tumorale fără o cauză aparentă ridică suspiciunea de cancer în următoarele situaţii:

• daca este nedureroasă
• daca are un diametru de peste 2 cm
• daca asociază adenopatie

Semnele neurologice

Există câteva semne neurologice care indică prezenţa unei tumori cerebrale [5]:

• deficite ale nervilor cranieni
• false semne de localizare: paralizii ale nervilor III (oculomotor) şi VI (abducens), care apar de fapt prin efect de compresie determinat de hipertensiunea intracraniană
• tulburari vizuale şi mişcări anormale ale ochilor: scăderea acuităţii vizuale sau amputări ale câmpului vizual pot fi determinate de tumori supraselare; sindromul Perinaud sugerează o tumoră de glandă pineală
• tulburări motorii sau senzitive
• tulburări de comportament
• scăderea performanţelor şcolare
• crize de epilepsie focală
• hidrocefalie (la copiii mai mici)

Cele mai frecvente cancere la copii în funcţie de frecvenţă şi vârsta apariţiei [2]

Tipul de cancer (hematologic sau tumora solidă) și frecvenţa (%)

1. Leucemie limfoblastică acută - 28%
2. Leucemie mieloblastică acută - 5%
3. Sindrom mielodisplazic - 2%
3. Linfom non-Hodgkin - 5%
4. Limfom Hodgkin - 5%
5. Histiocitoză cu celule Langerhans - 3%
6. Tumori cerebrale - 19%
7. Retinoblastom - 2%
8. Neuroblastom - 8%
9. Tumora Wilms - 6%
10. Tumori de ţesut moale
11. Sarcom osteogenic - 3%
12. Sarcom Ewing - 2, 5%
13. Tumori germinale - 2, 5%
14. Tumori hepatice - 1%
15. Tumori rare - 2%

Tumorile hematopoietice (leucemii, limfoame) reprezintă cele mai frecvente cancere la copii (leucemii, limfoame), urmate de tumorile sistemului nervos, tumorile de ţesut moale şi de ţesut osos. Există o mare variabilitate a incidenţei pe grupe de vârstă; de exemplu, tumorile embrionare, cum sunt neuroblastoamele şi retinoblastoamele, apar de regulă în primii 2 ani de viaţă; leucemia limfoblastică acută apare cel mai frecvent la grupa de vârsta 2-5 ani, iar osteosarcomul şi boala Hodgkin se dezvoltă de regulă în perioada adolescenţei.

Nevoi speciale ale copilului cu cancer

Cancerul la copii este diferit faţă de cancerul la adulţi şi, prin urmare, necesită o abordare diferită. Managementul unui pacient pediatric cu cancer este complex şi necesită un abord multidisciplinar (chirurgical, chimioterapic, radioterapic, psihologic, etc). Copiii cu cancer recidivat necesită o atenţie şi o îngrijire specială.
De asemenea, copiii diagnosticaţi cu cancer cu o rata mică de supravieţuire trebuie să beneficieze de un tratament paliativ de înaltă calitate efectuat de către o echipă medicală cu experienţă.

Managementul unui pacient pediatric oncologic trebuie să includă:

• informarea şi îndrumarea pacientului şi aparţinătorilor
• tratamentul complicaţiilor şi efectelor adverse (durere, greaţă, vărsături, alopecie, infecţii)
• tratamentul specific al bolii, care include inducţia, consolidarea şi menţinerea

După confirmarea diagnosticului, medicul curant stabileşte o întrevedere cu pacientul şi aparţinătorii acestuia în care:

• anunță diagnosticul şi explică prognosticul, evoluţia bolii şi planul de tratament
• explică în termeni simpli în ce constă tratamentul şi ce complicaţii sau efecte posibile pot apărea
• îndrumă şi încurajează pacientul să ducă o viaţă cât mai aproape de normal pe durata tratamentului si după tratament

Tratamentul durează în general între 1 şi 3 ani şi este urmat de controale regulate timp de 3-7 ani. Perioada critică în cazul unui copil diagnosticat cu un cancer este reprezentată de primele luni (2-6 luni).

După această perioadă, copilul poate duce o viaţă similară cu ceilalţi copii sănătoşi, cu exceptia faptului că trebuie să urmeze tratamentul stabilit şi să meargă la controale periodic. În prima etapă, tratamentul este efectuat în spital sub o monitorizare strictă, de către o echipă multidisciplinară (oncolog, pediatru, asistentă medicală, psiholog, etc. ) şi/sau acasă, de către o echipă medicală formată de pediatru şi medic de familie [1].

Scopul îngrijirii medicale este de a îmbunătăţi calitatea vieţii pacientului şi a familiei sale. Cele mai multe cazuri de cancer la copii sunt vindecabile, însă terapia oncologică poate determina reacţii adverse care să complice starea de sănătate a copilului atât în timpul cât şi după tratament.
[3].

În cazul cancerului pediatric, tratamentul presupune doze mai mari de chimioterapie şi de radioterapie decât la adulţi. De asemenea, durata tratamentului este mai scurtă decât la adulţi, pentru că, în general, copiii pot suporta doze mai mari fără să apară reacţii adverse [4]. Totuşi, trebuie menţionat că unele reacţii adverse se manifestă mai pregnant la copii decât la adulţi deoarece copiii se află în perioada de creştere iar tratamentul ar putea afecta dezvoltarea unor organe.

Efectele adverse ale chimioterapiei şi radioterapiei pot apărea atât imediat, cât şi la luni sau chiar ani după tratament [3]. Terapia oncologică poate afecta creşterea copilului sau poate chiar să determina un cancer secundar mai târziu în viaţa adultă, tocmai de aceea, perioada de urmărire în cazul pacienţilor pediatrici este mai lungă decât la adulţi. Chiar şi cu un diagnostic de cancer, copilul va putea să meargă în continuare la şcoală, să petreacă timp cu prietenii şi cu familia şi să desfăşoare activităţile care îi fac plăcere.

Cum putem proteja copiii de cancer?

Prevenţia cancerului la copii se bazează pe înţelegerea etiologiei cancerului. Aceasta presupune:

• identificarea factorilor de risc individuali pornind de la istoricul familial (susceptibilitatea genetică) şi expunerea la anumiţi factori de mediu
• evitarea expunerii la radiaţii ionizante
• evitarea expunerii la radiații solare (ca prevenție pentru cancerul de piele)
• fumatul se află pe primul loc în ceea ce priveşte cauzele de cancer şi este responsabil de aproximativ 30% din totalul deceselor datorate cancerului [4]; de aceea, este recomandat să se evite expunerea copiilor la fumul de ţigară (fumatul pasiv) ; de asemenea, în cazul în care părinţii sunt fumători, este recomandat ca părinţii să renunţe la acest obicei
• rolul dietei în ceea ce priveşte riscul de cancer este esenţial (dieta mamei anterior şi în timpul sarcinii; dieta copilului în primii ani de viaţă)
• infecţiile sunt de asemenea asociate cu riscul de cancer [3], de aceea este recomandat să se realizeze o chimioprofilaxie a infecţiilor cu virus hepatitic B, virus hepatitic C (hepatocarcinom), Epstein Barr (carcinom nazofaringian), Helicobacter pylori (cancer gastric). De asemenea, se recomandă vaccinarea atunci când este posibilă (vaccinarea antihepatita B, de exemplu).