Tumorile sclerei

Sclera este un tesut cu o textura densa si prea putin vascularizat, astfel incat nu este un loc propice aparitiei si dezvoltarii proceselor neoplazice, fie ele maligne sau benigne. Orice fel de celule are nevoie de sange, mai precis de glucoza si oxigen, pentru a trai. Datorita acestui fapt, tumorile sclerei sunt destul de rare. De asemenea, metastazele de la alte tipuri de tumori sunt rare.

Tumori primitive ale sclerei

Tumorile primitive ale sclerei sunt reprezentate de:

• tumori conjunctive (fibroame, fibrosarcoame, fascite nodulare),
• tumori cu punct de plecare in celule prezente in mod normal in sclera (hemangioame, neurofibroamele si schwanoamele),
• tumori care pornesc de la celule aberante (chisturile sclerale, dermoidul limbic si choristoamele osoase).
  

Tumori conjunctive ale sclerei

Fibroamele sunt mici tumorete de consistenta ferma, aderente la sclera, cu crestere rapida. Se dezvolta cu predilectie juxtalimbic anterior fiind situate fie episcleral, fie intrascleral. Histopatologic masa tumorala e constituita din fibroblaste fusiforme dispuse in fascicule paralele. Pot fi considerate uneori simple hiperplazii posttraumatice atunci cand proliferarea este mult mai redusa.

Fibrosarcoamele sunt tumori maligne care se pot manifesta clinic in doua moduri:

• fie sub forma unei sclerite recidivante;
• fie al unei exoftalmii cu tulburari de motilitate.

Malignitatea acestor tumori este redusa, predominand invazia locala in timp ce metastazele la distanta sunt foarte rare. In marea majoritate a cazurilor ablatia corect efectuata e urmata de vindecare.

Fascitele nodulare sunt proliferari benigne ale tesutului conjunctiv din alcatuirea fasciei superficiale. Constau in aparitia unor formatiuni nodulare dure, bine delimitate, avand in general o crestere rapida. Afecteaza cu predilectie copii si adultii tineri, iar durerea nu este un element constant (poate lipsi) . Histopatologic, in alcatuirea acestor proliferari, intra fibroblastestelate dispuse in fascicule inglobate in substanta fundamentala. Prognosticul este foarte bun, vindecarea obtinandu-se in general dupa excizia simpla a formatiunii.

Tumorile sclerei cu punct de plecare in celule prezente in mod normal in sclera

Hemangioamele sunt extrem de rare data fiind vascularizatia saraca a acestui tesut. Au fost totusi descrise la nivel scleral sau episcleral dar nu ca leziuni singulare ci ca parte a sindromului Sturge-Krabbe-Weber. Exereza chirurgicala si fotocoagularea reprezinta cele doua variante terapeutice posibile.

Neurofibroamele si schwanoamele sunt tumori de dimensiuni mici, netede, rozii, situate in vecinatatea limbului, derivate din buclele Axenfeld ale nervilor ciliari intrasclerali. Neurofibromul deriva din fibroblastele tesutului nervos iar schwanomul din celulele Schwann. Proliferarea celulelor Schwann se intalneste si in neurofobroame avand chiar ponderea dominanta. Neurofibromul apare mai ales in cadrul maladiei von Recklinghausen pe cand schwanomul ca entitate de sine statatoare, izolata.

Tumorile sclerei care pornesc de la celule aberante

Chisturile sclerale sunt proliferari epiteliale dezvoltatea cel mai adesea pe seama conjunctivei si pot avea doua origini: traumatica sau congenitala.

• Chisturile traumatice sunt localizate intotdeauna in apropierea limbului care afecteaza cu preponderenta tinerii care au sclerotica nu foarte densa. Apar ca vezicule transslucide de mici dimensiuni care contin un lichid clar. In evolutie pot incercui limbul sau chiar se pot insinua intre lamele corneei.
• Chisturile congenitale au aceleeasi caracteristici anatomopatologice si clinice ca si cele traumatice, cu mentiunea ca sediul de electie al debutului leziunii este nazal inferior in vecinatatea limbului. Originea acestora constituie subiectul unor dezbateri aprinse intre specialisti. Dupa unii ar fi insule sechestrate de epiteliu corneean, dupa altii sunt diverticuli ai camerei anterioare, iar altii le considera excrescente dezvoltate din canalul Schlemm.

In ceea ce priveste tratamentul si aici parerile sunt impartite. Indepartarea peretelui extern, chiuretarea celui intern si cauterizarea prudenta ar fi dupa unii autori suficienta. De cealalta parte se situeaza cei care pledeaza pentru excizia totala urmata de grefa sclerala.

Dermoidul limbic este o tumora rotunda, alb-sidefie, de dimensiuni mici, localizata ‘calare’ pe limbul sclerocornean de pe suprafata careia pornesc uneori prelungiri ciliare. Tumora are o bogata vascularizatie care invadeaza adesea si corneea adiacenta fapt care se traduce clinic prin aparitia unui important astigmatism. Apare ca leziune izolata sau asociata altor malformatii oculare (microftalmie, coloboame, etc.). Histopatologic tumora este alcatuita in proportii variabile din tesut conjunctiv, tesut adipos, glande sudoripare, resturi de glande sebacee si unghii.
Keratectomia lamelara cu sau fara keratoplastie lamelara (din ratiuni atat estetice cat si optice) reprezinta tratamentul standard al afectiunii.

Choristoamele osoase pot fi osteoame si condroame episclerale. Sunt formatiuni nodulare, dure, mobile sub conjunctiva, prezente inca de la nastere cu potential de crestere pe parcursul vietii, situate in cadranul supero-temporal al sclerei. Histologic sunt alcatuite din cartilaj (condroamele) sau os matur (osteoamele). Sunt asociate frecvent cu aberatii cromozomiale. Ablatia chirurgicala a tumorii constituie tratamentul de electie al afectiunii.

Tumori secundare ale sclerei

Tumorile secundare sunt foarte rare si pot aparea fie ca urmare a invaziei din aproape in aproape ale unor tumori cu pornire in tesuturile de vecinatate (orbita, conjunctiva), fie pe cale sanguina prin metasataze ale unor tumori situate la distanta (seminoame, mieloame multiple, neuroblastoame). Acestea din urma afecteaza indeosebi sclera si episclera anterioara, ceva mai bine vascularizate.