Tumorile apendicelui

Afecţiunile apendiculare reprezintă cea mai frecventă cauză de suferinţă abdominală chirurgicală, determinând cel mai mare număr de intervenţii chirurgicale ce se realizează în urgenţă.

Tumorile apendiculare sunt patologii medicale rare datorită faptului că apendicele prezintă o suprafaţă mică acoperită de mucoasă, sediu ce poate suferi cu predilecţie o transformare malignă. În ceea ce priveşte frecvenţa, tumorile apendiculare sunt întâlnite la aproximativ 0,5% dintre pacienţii care au suferit o apendicectomie (manevră chirurgicală de îndepărtare a apendicelui). Într-un procent şi mai mic, acestea pot fi depistate în cursul laparotomiilor, precum şi în cursul controalelor de rutină pentru procesele inflamatorii apendiculare.

Clasificare

În ceea ce priveşte acestă patologie, s-au identificat următoarele tipuri de tumori:
1. carcinoidul apendicular
2. mucocelul apendicular
3. tumori maligne: adenocarcinomul – ce poate fi vilos sau de tip colonic, limfomul, sarcomul şi carcinoidul malign. Acesta din urmă reprezintă aproximativ 85% din tumorile apendiculare, spre deosebire de adenocarcinom, care, împreună cu limfomul însumează aproximativ 0,019%.
4. tumori benigne: polipi adenomatoşi, chist adenom mucos, fibrom, leiomiom şi neurinom.

Carcinoidul apendicular

Are cea mai mare frecvenţă în ceea ce priveşte această localizare şi de asemenea este cea mai frecventă localizare digestivă pentru acest tip de tumoră. Următoarele situs-uri ca procentaj de frecevenţă sunt reprezentate de intestinul subţire şi rect.

Anatomie patologică

Aspect macroscopic. Tumora carcinoidă este o formaţiune mică, de consistenţă fermă, având o culoare gălbui-cenuşie, încastrată fiind în peretele apendicular, dar fără infiltrarea acestuia. La nivelul apendicelui, localizarea cea mai frecvent decelată este la nivelul vârfului acestuia. Dacă sunt situate la nivelului corpului sau bazei apendicelui, sunt frecvent confundate cu un fecalit (de unde şi gradul redus de raportare a acestora).
Aspect microscopic. Tumora are ca provenienţă celulele argentafine, denumite celulele Kulchitsky, ce sunt localizate la nivelul bazei criptelor mucoasei intestinale. Celulele Kulchitsky secretă cantităţi mari de serotonină, aceasta fiind explicaţia pentru care apar şi manifestările clinice din cadrul sindromului carcinoid.

Manifestări clinice apar în sfera aparatului cardiovascular, în sfera abdominală, umorală şi vasculo-cutanată.
Manifestările cardiace sunt reprezentate de insuficienţa cardiacă (ce apare datorită insuficienţei tricuspidiene şi stenozei pulmonare determinate de fibroza endocardică; de asemenea se regăseşte şi o hipertonie a fibrelor musculare netede, ce poate conduce chiar până la spasme bronşice şi astm).
Manifestările abdominale sunt reprezentate cu precădere de colicele intestinale urmate de diaree.
Manifestările umorale: se identifică o creştere exagerată a serotoninei în circulaţia sanguină şi totodată o creştere a metabolitului său din urină: acidul 5-hidroxiindolacetic.
Manifestările vasculo-cutanate: apariţia post-prandial a unui flush (coloraţia roşie a tegumentelor) paroxistic la nivelul feţei şi gâtului, care în timp se hiperpigmentează şi se transformă în pete pelagroide (pete hiperpigmentate de culoare brună) persistente.

Investigaţii paraclinice

- concentraţia serică a serotoninei
- concentraţia în urină a acidului 5-hidroxiindolacetic
- ecografie abdominală
- radiografie abdominală pe gol

Diagnostic pozitiv

Este dat de asocierea dintre manifestările clinice (decelate la o anamneză atentă şi la un examen obiectiv corespunzător) şi evidenţierea unor valori crescute a serotoninei în ser, la care se adaugă o concentraţie crescută a acidului 5-hidroxiindolacetic în urină.

Tratament

De cele mai multe ori, este suficientă simpla apendicectomie, însă în situaţiile în care tumora, deşi mai mică de 2 cm se extinde până la nivelul mezoapendicelui (structură anatomică ce este formată de foiţa stângă a mezenterului şi are rolul de a lega apendicele de cec şi de ileon) sau în cazul tumorilor ce depăşesc dimensiunea de 2 cm, se realizează hemicolectomie dreaptă (manevră chirurgicală prin care se realizează indepărtarea, rezecţia colonului drept). Un pas operator foarte important îl constituie verificarea şi altor segmente ce pot fi interesate de acestă patologie având în vedere posibilitatea existenţei mai multor localizări concomitente, fără diseminare secundară.

Mucocelul apendicular

Se defineşte ca fiind dilatarea apendicelui determinată de o colecţie mucoidă sterilă. Modul de apariţie şi dezvoltare a acestei formaţiuni este reprezentat de obliterarea lumenului apendicular cât mai aproape de bază prin inclavarea unui corp străin, prin apariţia unui proces tumoral ori prin fibroză cicatricială stenozantă. Atât timp cât conţinutul lumenului se menţine steril, celulele mucoase de la nivelul peretelui apendicular vor continua să producă mucus. Acest lucru va determina o creştere a presiunii intraluminale ce are drept consecinţă subţierea peretelui şi de asemena afectarea nutriţiei celulare. Mucocelul apendicular poate fi atât de natură malignă cât şi de natură benignă, cel de natură malignă fiind produs de cele mai multe ori de un neoplasm de tip cistadenom. În acest din urmă caz, apare o modificare a epiteliului apendicular, care este înlocuit de un epiteliu columnar cu papile proeminente ce secretă o cantitate mare de mucină. Agresivitatea tumorii este scăzută, acesta nu metastazează şi nu infiltrează peretele, însă pot exista recidive consecutiv apendicectomiei.

Manifestări clinice

Acestea îşi fac simţită prezenţa doar în cazul suprainfectării, apărând simptomele caracteristice apendicitei acute (durere abdominală, semnul major al apendicitei acute, asociată cu disconfort digestiv; inapetenţă însoţită de greţuri şi vărsături care sunt iniţial reflexe de cauză iritativă ulterior bilioase şi tardive, în peritonite, devin fecaloide; tulburări de tranzit; sindrom febril; procesul inflamator apendicular, în evoluţie, determină iritaţie peritoneală ce se manifestă prin triada caracteristică apendicitei acute lui Dieulafoy: durere în fosa iliacă dreaptă, hiperestezie cutanată şi apărare musculară în fosa iliacă dreaptă). Există situaţii în care, datorită unei presiuni abdominale crescute, prin efort, tuse sau distensie abdominală, peretele mucocelului se poate fisura, ceea ce determină revărsarea colecţiei în spaţiul peritoneal cu apariţia unei peritonite gelatinoase (pseudomixomul gelatinos). La sexul feminin, pseudomixomul gelatinos peritoneal este asociat mai degrabă cu tumori mucinoase ovariene de natură malignă.

Tratament

În cazul mucocelului necomplicat, tratamentul vizează apendicectomia cu precauţia de a nu disemina mucusul în timpul exerezei. În cazul cistadenomului apendicular, tratamentul chirurgical iniţial este reprezentat de asocierea citoreducţiei tumorale şi hemicolectomiei drepte. În aproximativ 57% din cazuri, apare o recidivă locală. Se poate asocia terapie adjuvantă care constă în radio şi chimioterapie sistemică şi intraperitoneală.

Tumorile maligne apendiculare

Există două forme de adenocarcinoame apendiculare: cistadenocarcinomul şi tumori de tip colorectal provenite din adenoame tubulare sau tubuloviloase. Din păcate, majoritatea adenocarcinoamelor nu sunt diagnosticate precoce. Diagnosticarea lor se face tardiv, după invadarea cecului valvulei ileocecale, ganglionilor şi peritoneului. Din punct de vedere histologic, există 3 tipuri majore: mucinos, colonic şi adenocarcinoidul.

Manifestări clinice

Acestea sunt reprezentate de simptome care în marea lor majoritate se suprapun peste cele de apendicită acută, ocluzie intestinală, abces apendicular sau formaţiune palpabilă în fosa iliacă dreaptă fără sindrom de impregnare neoplazică. Rareori, forma sub care debutează poate fi reprezentată de apariţia ascitei.

Investigaţii paraclinice

- examen ecografic
- computer tomografie (CT)

Stadializarea tumorilor apendiculare este descrisă astfel:
- submucoasă
- musculară
- seroasă
- invadarea ganglionară sau prezenţa metastazelor la distanţă

Diagnostic pozitiv
Se stabileşte pe baza manifestărilor clinice la care se asociază examenul pozitiv ecografic şi computer tomografic, însă, într-o multitudine de cazuri, diagnosticul poate fi pus introperator.

Tratament

Cel mai indicat tratament pentru adenocarcinomul apendicular este reprezentat de hemicolectomia dreaptă. Există un risc crescut în ceea ce priveşte dezvoltarea la aceşti pacienţi a neoplasmelor sincrone şi metacrone.

Evoluţie şi prognostic
Supravieţuirea la 5 ani este de 55% dacă s-a realizat hemicolectomie şi doar de 20% dacă s-a realizat doar apendicectomie. De reţinut că aceasta variază în funcţie de stadiul tumoral, de grading-ul acestuia, precum şi de comorbidităţile existente ale pacienţilor.

Tumorile benigne apendiculare

Spre deosebire de precedentele, rata cu care acestea sunt întâlnite este foarte scăzută. În acest caz, simptomatologia este necaracteristică, putând îmbraca diverse forme. Evoluţia şi prognosticul sunt cu precădere bune.