Tumora phyllodes

Tumorile phyllodes sunt leziuni fibroepiteliale caracterizate printr-o celularitate mai densa a componentei conjunctive cu evolutie in general benigna. Sunt leziuni rar intilnite in patologia mamara care se pot maligniza si frecvent recidiveaza.

Predominenta la sexul feminin este neta, iar incidenta maxima se situeaza in jurul virstei de 45 de ani. Aceste tumori sunt hormonodependente si au origine multicentrica. Tumora phyllodes poate sa apara intr-un san indemn sau pe o tumora deja existenta. Tulburarile hormonale survenite la menopauza pot determina formarea tumorii, pot declansa un puseu evolutiv pe o tumora latenta sau induc transformarea sarcomatoasa. Studii microscopice au aratat dezechilibre intre elementele epiteliale care-si pierd caracterul supresor si cele conjunctive care se dezvolta anarhic.

Sunt tumori ale femeilor adulte, cu cateva exemple la adolescente. Pacientele se prezinta tipic cu o masa ferma, palpabila. Aceste tumori se dezvolta rapid si pot creste in dimensiune in cateva saptamani. incidenta este maxima intre 40 si 50 de ani, inainte de menopauza. Apar cu 15 ani mai tarziu decit fibroadenoamele, conditie patologica cu care pot fi confundate.

Tratamentul de electie pentru tumorile phyllodes este excizia locala larga. Nu exista alta vindecare pentru aceste tumori in afara de interventia chirurgicala. Chimioterapia sau radioterapia sunt ineficiente. Riscul de recurenta locala sau metastazare este legat de gradingul histologic.

Patogenie

Tumorile phyllodes sunt fibroepiteliale cu componenta stromala si epiteliala. Pot fi considerate benigne sau maligne in functie de caracterele histologice:

• celularitatea stromala
• infiltrarea tumorala
• activitatea mitotica.

Toate formele de tumora phyllodes sunt considerate cancer mamar, chiar si formele benigne sunt privite ca avand potential malign.

Semne si simptome

Examenul sanului va evidentia o tumora voluminoasa, neregulata, boselata cu limite precise, de consistenta variabila, neaderenta la planurile profunde si care nu modifica mamelonul si tegumentele supraiacente; nu se constata adenopatie axilara. Pacientele cu metastaze pot prezenta dispnee, oboseala si durere osoasa. Pielea sanului afectat poate fi lucioasa sau transparenta relevand venele sanului.

Evolutia bolii

Desi aceste tumori nu metastazeaza au o tendinta ridicata la crestere agresiva si recurenta locala. Similar cu alte sarcoame, tumorile maligne metastazeaza hematogen. Din nefericire aspectul patologic a unei tumori phyllodes nu prezice intotdeauna comportamentul clinic al neoplasmului.

Caracteristicele unei tumori maligne cuprind urmatoarele:

• tumorile maligne recurente sunt mai agresive decit tumora originala
• plamanii sunt localizarea metastazica frecventa, urmata de schelet, cord si ficat
• simptomele prin afectare metastazica pot apare pana in cateva luni pana la 12 ani de la terapia initiala
• cei mai multi pacienti cu metastaze decedeaza la 3 ani de la tratamentul initial
• nu exista tratament pentru metastazele sistemice
• 30% dintre pacientii cu tumori phyllodes mor.

Diagnostic

Studii imagistice

Mamografia evidentiaza o imagine policiclica cu lizereu de securitate.
Aspiratia pe ac fin si citologia aspiratului nu sunt indicate pentru diagnosticul acestor tumori. Biopsia tumorala este mai de ajutor.

Examen histopatologic: macroscopic tumora are suprafata neregulata, boselata, lobulata cu chisturi gelatinoase cu aspect mixoid.
Microscopic se deceleaza aspectul bitisular: componenta epiteliala dezvoltata din structurile tubulare ale canalelor galactofore si componenta conjunctiva alcatuita din fibroblasti dispusi sub forma de fascicule sau anarhic si substanta colagena. La periferie se gaseste o pseudocapsula rezultata din comprimarea tesutului glandular vecin.

Aceste tumori se clasifica in patru tipuri histopatologice

• tipul I - fibroadenom vegetant intracanalicular cu predominanta celulelor fixe
• tipul II - tumori cu elemente conjunctive fara atipii dispuse regulat si aspecte de necroza sau mixoide
• tipul III - tumori cu elemente conjunctive dispuse anarhic, cu atipii celulare, dar fara mitoze-tumora filoda cu potential malign
• tipul IV - tumora maligna-sarcom phyllodes cu predominanta fibroblastilor si cu rare elemente epiteliale.
  

Diagnostic diferential

• angiosarcomul
• cancerul de san
• fibroadenomul juvenil
• carcinomul inflamator
• adenoza sclerozanta
• necroza grasoasa
• modificari fibrochistice
• abcesul sanului
• adenocarcinomul
• mastita.

Tratament

Tratamentul chirurgical este ales in functie de stadiul, aspectul clinic si varsta pacientei. Se poate practica fie sectorectomie, fie mastectomie urmata de reconstructie. In caz de recidive este indicata mastectomia simpla care previne transformarea sarcomatoasa.

Dupa tratamentul chirurgical se indica pacientei o supraveghere medicala pentru 1-2 saptamani pentru a detecta complicatiile initiale. Examinarea se va face apoi la fiecare 6 luni iar mamogramele la 5 ani.

Prognostic

Desi tumorile phyllodes sunt considerate a fi clinic benigne, exista posibilitatea de recurenta dupa excizie, mai ales la leziunile care prezinta histologie maligna. Tumorile care dupa tratamentul initial prin excizie larga reapar local necesita tratament cu mastectomie totala. Boala metastazica este tipic observata in plamani, mediastin si schelet.

Evolutia clinica este variabila. Daca tumora este benigna prognosticul pe termen lung este excelent dupa excizia locala adecvata. Daca tumora reapare local dupa excizie se indica mastectomie.