Tumora Pancoast

Tumora Pancoast sau tumora santului superior al varfului pulmonar este un tip de cancer pulmonar definit mai ales de localizarea sa in varful plaminului drept sau stang. Tumora cu dezvoltare progresiva poate determina compresia venei brahiocefalice, a arterei subclaviculare, nervului frenic, nervului laringian recurent, nervului vag sau a ganglionului simpatic, rezultand o varietate de simptome cunoscute drept sindrom Pancoast, denumit astfel dupa cel care a descoperit-o pentru prima data.

In plus fata de simptomele generale ale cancerului, cum sunt starea de rau, febra, scaderea in greutate si oboseala, tumora Pancoast poate cuprinde si sindrom Horner complet in cazurile severe:

• mioza
• anhidroza
• ptoza
• endoftalmos.

In cazurile progresive, plexul brahial este de asemenea afectat, cauzand durere si slabiciune in muschii bratului si ai mainii. Tumora poate comprima nervul laringian drept, cauzand o voce ragusita si tuse bovina.

In sindromul venei cave superioare, obstructia venei cave superioare de catre o tumora determina edem facial, cianoza si dilatarea venelor capului si alte gatului.

O tumora Pancoast descoperita este asociata cu fumatul. Semnele clinice pot fi confundate cu afectarea neurovasculara pulmonara. Istoricul de fumator al pacientului, debutul rapid al semnelor si simptomelor si durerea pleuritica sugereaza tumora apicala. O tumora Pancoast poate declansa sindrom Pancoast si sindrom Horner. Cand radacinile plexului brahial sunt implicate apare sindromul Pancoast, afectarea fibrelor simpatice la intrarea in ganglionul cervical va produce sindrom Horner.

Tumora Pancoast este mult mai putin frecventa decat alte tipuri de cancer pulmonar. Aceasta prezinta procentaje de 3%. O problema majora este detectarea tardiva a acestora. Cancerul pulmonar apical poate sa nu fie vizualizat la o radiografie toracica initiala, iar la momentul prezentarii pacientului la medic, tumora a invadat deja structurile vecine. In plus, simptomele produse de tumora pot fi mimate de numeroase tulburari neurologice sau musculoscheletice, intarziind diagnosticul.

Tratamentul tumorii pulmonare Pancoast poate fi diferit de cel al altor tipuri de cancer pulmonar. Pozitia sa si proximitatea cu structurile vitale (nervi si maduva spinala) face interventia chirurgicala dificila. Drept rezultat si in functie de stadiul cancerului tratamentul poate implica radioterapia si chimioterapia anterior de operatie - tratament neoadjuvant.

Chirurgia consta din inlaturarea lobului superior pulmonar alaturi de structurile asociate - artera subclaviculara, vena, ramurile plexului brahial, coastele si corpii vertebrali, precum si limfadenectomie mediastinala. Abordul chirurgical se face prin toracotomie.

Patogenie

Masa tumorala din santul superior pulmonar este o extensie a unui cancer pulmonar. Majoritatea tumorilor sunt extrapulmonare si implica peretele toracic, radacinile nervoase, trunchiul plexului brahial, lanturile simpatice, ganglionul stelat, coastele si oasele. Cele mai multe tumori Pancoast sunt carcinoame celulare scuamoase sau adenocarcinoame. Doar 3-5% sunt carcinoame cu celule mici. Carcinoamele cu celule scuamoase apar mai frecvent, desi tipurile tumorale nediferentiate sunt de asemenea comune. Adenocarcinomul este uneori descoperit in aceasta localizare si poate fi metastatic. Afectarea nervului frenic sau laringian recurent sau a venei cave superioare nu sunt reprezentative pentru tumora Pancoast clasica.

Semne si simptome

Tumora Pancoast este un tip de cancer pulmonar care invadeaza peretele toracic apical. Datorita localizarii sale pe apexul pleural, invadeaza tesuturile vecine. Desi numeroase alte tumori pot produce tablouri clinice similare prin localizarea lor toracica, cauza cea mai frecventa este considerata a fi carcinomul bronhogenic provenind din santul superior si invadand structurile extratoracice prin extensie directa. Mai mult decat patologia sau histologia sa, localizarea tumorala determina tabloul clinic caracteristic.

Simptomele sunt tipice localizarii tumorii in santul superior pulmonar al toracelui adiacenta radacinilor nervoase cervicale, a distributiei trunchiului toracic secundar, a lantului simpatic si a ganglionului stelat. Initial durerea este localizata in umar si marginea vertebrala a scapulei. Durerea se poate extinde apoi pe distributia nervului ulnar in brat si mana. Daca tumora se extinde la lantul simpatic si ganglionul stelat, sindromul Horner si anhidroza se dezvolta pe partea ipsilaterala a fetei si extremitatii superioare. Durerea este de obicei necrutatoare si nu se remite, necesitand administrare de narcotice. Pacientul sustine cotul mainii afectate in palma mainii opuse pentru a elimina tensiunea si a ameliora durerea.

Muschii mainii pot deveni slabi si atrofici, iar reflexul tricepsului poate fi absent. Prima sau a doua coasta sau vertebra pot fi afectate de extensia tumorala si de intensitatea dureroasa. Canalul spinal si maduva spinala pot fi invadate sau compresate, cu simptome secundare de tumora spinala sau boala de disc cervical. Confuzia cu boala degenerativa de disc este frecventa in evolutia clinica timpurie.

Mai rar, un pacient cu tumora Pancoast poate prezenta si caracteristici de sindrom paraneoplazic. Majoritatea manifestarilor metabolice sunt rezultatul secretiei de substante endocrine de catre tumora. Manifestarile cuprind:

• sindrom Cushing
• secretia excesiva de hormon antidiuretic
• hipercalcemie
• miopatii
• probleme hematologice
• osteoartropatie hipertrofica.

Prezenta sindroamelor paraneoplazice nu determina nerezecabilitate, dar cele mai multe sunt asociate cu cancerul cu celule mici. Metastazele cerebrale sunt frecvente la momentul diagnosticului.

Diagnostic

Studii de laborator

• cancerele de plamani produc numeroase substante chimice
• se detecteaza nivele ridicate de antigen carcinoembrionic oncofetal si beta-2 microglobulina
• aceste evaluari nu sunt specifice deoarece substantele sunt eliberate si de alte afectiuni cum este bronsita sau fumatul
• markerii tumorali cum este bombesina, enolaza neuronspecifica si alte peptide sunt comune cancerului cu celule mici, pot ajuta la diferentierea formelor de cancer nediferentiate
• diferitele oncogene tumorale cum este K-ras, myc-c, TP53 si HER-2/neu sunt de asemenea identificate la pacientii cu cancer pulmonar, dar nu sunt importante pentru stadializarea cancerului
• testele de singe de rutina pentru pacientii cu cancer de plaman sunt: hemoleucograma, cratinina, urinoanaliza
• parametrii coagularii cum sunt timpii de protrombina, tromboplastina partial activata si numarul de trombocite sunt importante
• urinoanaliza este efectuata la toti pacientii inainte de operatie.
  

Studii imagistice

Radiografia toracica arata o capa apicala omogena, mica, sau ingrosarea pleurei. Poate arata o masa tumorala mare in functie de stadiul in care este descoperita. Distructia osoasa a coastelor 1-3 posterioare poate fi uneori aparenta. Invazia coastelor sau a corpilor vertebrali poate fi evidentiata la o radiografie plana toracica. Largirea mediastinala poate fi aparenta.

Scanarea tomografica si rezonanta magnetica a gatului, toracelui si abdomenului superior au inlocuit radiografiile vechi. Rezonanta este utila in evaluarea rezecabilitatii tumorii. Scanarea CT ajuta la determinarea invaziei plexului brahial, a peretelui toracic si a mediastinului. Imaginile pot arata afectarea venei cave superioare, traheei, esofagului.

Arteriograma sau venograma sunt utile in evaluarea afectarii venoase sau a arterei subclaviculare.

Mediastinoscopia este folosita pentru a stadializa metastazele din nodulii limfatici mediastinali. Metoda cervicala este indicata pentru leziunile pulmonare drepte. Se efectueaza in general daca nodulii limfatici apar mai mari de 1 cm diametru la scanarea tomografica. Daca scanarea CT nu arata nicio limfadenopatie, pacientul este declarat operabil. Daca nodulii limfatici din mediastin sunt mariti prognosticul este negativ.

Bronhoscopia este utila pentru a evalua lumenul traheal si bronsic.

Diagnostic diferential

• tumorile tiroidiene, laringiene si pleurale
• infectii pulmonare
• anevrisme ale subclavicularei
• boala amiloidica a pleurei
• mielomul multiplu.

Tratament

Terapia medicala este are doar un rol secundar in tratamentul cancerelor pulmonare. La pacientii cu cancer pulmonar diseminat tratamentul medical este necesar pentru paliatie si tratarea simptomelor aparute din sindroamele paraneoplazice.

Radioterapia

Studiile clinice demonstreaza ca iradierea preoperativa in doze insuficiente pentru a cauza regresia masiva a tumorii scad recurenta locala, previn cresterea celulelor canceroase diseminate si cresc supravietuirea comparabil cu radioterapia sau chirurgia unice.
Radioterapia preoperatorie poate conduce la o vindecare a plagii slabe. Un interval de doua - patru saptamani dupa radioterapie permite radiatiei sa atinga efectul maxim. Dupa patru saptamani toti pacientii sunt indicati pentru chirurgie.
Radioterapia este folosita ca tratament unic doar pentru tumorile nerezecabile. Aduce o ameliorare a durerii excelenta, dar nu imbunatateste supravietuirea de lunga durata daca tumora primara nu este controlata.

Chimioterapia

Date recente arata ca tratamentul traditional al tumorii Pancoast cu abord local (chirurgie, radioterapie) conduce la un prognostic negativ datorita ratei ridicate de recurenta si lipsa controlului sistemic al bolii. Studiile recente indica ca un tratament trimodal poate imbunatati controlul si chiar supravietuirea. Chimioterapia de inductie combinata cu radioterapia fractionata anterior de chirurgie pot fi eficiente in ameliorarea supravietuirii si a recurentei. Inca nu sunt disponibile protocoale standardizate.

Terapia chirurgicala

Toti pacientii cu tumora Pancoast care invadeaz direct pleura parietala si peretele toracic necesita interventie chirurgicala daca: metastazele la distanta nu sunt prezente, statusul cardiopulmonar permite interventia si nu exista limfadenopatie mediastinala. La cei mai multi pacienti o rezectie completa este efectuata, cu prognosticul secundar in functie de statusul nodulilor limfatici.

Contraindicatiile interventiei chirurgicale cuprind:

• invazia extensiva a gatului, plexurilor brahiale sau a vertebrelor
• extensia mediastinala perinodala
• metastazele periferice.

Complicatii operatorii

Cele mai multe complicatii postoperatorii dupa rezectia pulmonara sunt cardiopulmonare. Acestea cuprind ischemia miocardica, embolismul pulmonar si insuficienta respiratorie. Pentru a evita aceste complicatii, pacientii selectati pentru interventie necesita stabilizarea functiei pulmonare. Se administreaza terapia bronhodilatatoare, heparina profilactica si ciorapi antiembolici la toti pacientii. Statusul nutritional preoperator este atent evaluat la toti pacientii deoarece un nivel al albuminei scazut este corelat cu o mortalitate ridicata.

Torti pacientii sunt incurajati sa nu mai fumeze cu cel putin doua saptamani inainte de operatie.
Pacientii cu functie respiratorie slaba si boala a arterelor coronare ischemica necesita imbunatatirea functiilor inainte de operatie. Insuficienta cardiaca, infarctul miocardic recent si angina instabila sunt contraindicatii pentru chirurgie. Desi multi pacienti sunt batrani, varsta nu este importanta daca acesta are o sanatate relativ buna.

Terapia paliativa

Controlul local slab al tumorii Pancoast determina durere semnificativa. Acesti pacienti decedeaza in mai putin de doi ani dupa diagnostic. Durerea este cauzata de invazia tumorala a plexului brahial si a compresiei nervilor in foramenul intervertebral, dificil de controlat. Chirurgia paliativa nu aduce intotdeauna ameliorarea durerii. Totusi, cand compresia epidurala este iminenta, manevrele chirurgicale care amelioreaza aceasta compresie sunt de valoare. Tehnicile care intrerup caile dureroase sunt cordotomia cervicala, rizotomia posterioara selectiva, talamotomia stereotactica si mielotomia comisurala.

Ocazional radioterapia este necesara pentru controlul durerii. Iradierea in doze de 40-60 Gy este administrata pe o perioada de trei saptamani, ameliorand durerea la 90% dintre pacienti si ocazional ameliorand vocea ragusita si sindromul Horner. Totusi cei mai multi pacienti decedeaza in doi ani. Localizarea metastazelor cea mai comuna este creierul.

Prognostic

In trecut cancerul santului superior pulmonar era considerat inoperabil si incurabil datorita inaccesibilitatii si a invaziei locale extensive a toracelui. Totusi astazi studiile recente arata eradicarea completa a dezvoltarii locale tumorale, ameliorarea durerii si ameliorarea ratelor de supravietuire.

Factorii de prognostic negativ cuprind urmatoarii:

• prezenta sindromului Horner
• implicarea nodulilor limfatici mediastinali
• implicarea nodulilor limfatici subclaviculari
• invazia corpilor vertebrali.

Defectele neurologice permanente rezultand din rezectia trunchiului inferior al plexului brahial implicand distributia nervului ulnar nu sunt incapacitante. Sindromul Horner si anhidroza se dezvolta postoperator secundar simpatectomiei dorsale. Niciun defect nu este dizabilitant. Rata de supravietuire la cinci ani dupa operatie este de 30%. Brahiterapia intraoperatorie nu prezinta nicio influenta asupra recurentei locoregionale sau asupra supravietuirii la pacientii cu tumori rezecate complet. In prezenta nodulilor limfatici mediastinali pozitivi, rata de supravietuire medie este sub noua luni.