Nefroblastom (Tumora Wilms)

Tumora Wilms sau nefroblastomul este o tumora maligna embrionara (metanefros), situandu-se in primele trei tumori maligne solide. Apare de regula la copiii cu varsta cuprinsa in intervalul 1-5 ani.

Reprezinta 6% dintre totalul tumorilor solide si 95% din tumorile maligne renale. Un procent de 60% din cazuri apar la 1-4 ani.
De obicei este localizata unilateral, bilaterala doar in 4% dintre cazuri si 1% extrarenala.
Frecvent este asociata cu: criptorhidie, hipospadias, rinichi in potcoava.

Extensia tumorii se poate produce de multe ori in vecinatate determinand:
- invazia venei renale pana la vena cava (evidentiata prin cavografie) si hepatic;
- invazia ganglionilor vecini, in mod frecvent;
- metastaze (MTS) pulmonare, tipic (90-100% MTS) evidentiate prin radiografii unice sau multiple;
- metastaze (MTS) secundare de la pulmon, creier, os;
- metastaze (MTS) hepatice.

Semne clinice

Din punct de veder clinic, se descopera la palpare o masa tumora abdominala, asimptomatica decelata intamplator; aceasta prezinta contact lombar. Tabloul clinic cuprinde si splina neteda, indolora, cu axul lung apico-caudal. Pacientul poate prezenta dureri abdominale cu iradiere in loja renala.
Poate aparea hiperteniunea arteriala (HTA) moderata, rar severa, mai frecvent datorata compresiunii.
Se evidentiaza visceromegalie si hemihipertrofie.
Febra crescuta este sugestiva pentru existenta unui proces de necroza; pacientul poate prezenta de asemenea sindrom Cushing, paloare, hipoglicemie, policitemie, anorexie.

Din punct de vedere histologic Nefroblastomul sau tumora Wilms este constituit din trei componente, dezvoltandu-se din blastemul metanefrogen si derivatele sale stromale si epiteliale. Componenta epiteliala, majoritara, este reprezentata de tubi si glomeruli abortivi, nefunctionali. Rar, mai pot exista si alte tipuri de epitelii: scuamos sau mucinos. Componenta stromala sau mezenchimala are un aspect sarcomatos, fiind constituita din celule cu caracter fibrocitar, mixoid, de muschi neted sau striat, tesut adipos, osteoid, condroid, neurogenic. Blastemul este format din plaje de celule mici, hipercromatice, cu tablou difuz. Tumora este bogat vascularizata si comprima parenchimul renal normal invecinat.

Diagnosticul pozitiv

Pentru emiterea diagnoscticului de tumora Wilms se coreleaza aspectele clinice cu rezultatele investigatiilor paraclinice.
Se face radiografie abdominala pe gol, toracica, osoasa, cavografie.

Tranzitul baritat este util in stabilirea existenetei masei tumorale abdominale. Urografia va evidentia deformarile sau rinichiul mut urografic. Se apeleaza si la echografie si scintigrafie renala pentru pozitivarea diagnosticului.

Teste de laborator prevad efectuarea examenului de urina si dozarea AVM, ce ajuta la stabilirea diagnosticului diferential.

Diagnostic diferential se face cu neuroblastom, ADPKD, chist renal multilocular, hamartom, rinichi in potcoava.
Investigatiile paraclinice ajuta si la stadializarea tumorii Wilms. Astfel, pacientul se va incadra in unul dintre urmatoarele stadii functie de gravitatea patologiei:
- in stadiul I, tumora este exclusiv renala si rezecabila;
- in stadiul II, tumora depaseste rinichiul prin invazie, nu iese din loja fiind inca rezecabila;
- in stadiul III, tumora este localizata in cavitatea abdominala cu invazie in viscerele vecine sau metastaze (MTS0 in ganglionii peritoneali;
- in stadiul IV, tumora prezinta MTS in os, pulmon, creier, ficat;
- in stadiul V,  se evidentiaza tumori bilaterale.

Tratament

Tratamentul de electie al tumorii Wilms este cel chirurgical; acesta cosnta in exereza tumorii, mare si fragila, precum si a metastazelor (MTS) pulmonare. Indicatia este limitata, determinand tulburari de crestere.

Radioterapia are efecte benefice; se face iradiere local cu 15-20Gy, neoadjuvant.

Chimioterapia este extrem de sensibila. In acest scop se administreaza Actinomicina D /Vincristina/ Doxorubicacina/ Adriamicina; acestea sunt clase diferite, cu mecanisme diferite, eficiente in asocieri- Etopozid, Carbamazepina/ Cisplatin, Cilfosamida.

Chimioterapia preoperatorie consta in administrarea de Vincristina si Actinomicina. Prin efectul lor acestea scad volumul tumorii, simplificand inteventia chirurgicala, nefrectomie.
Radioterapia se face cu doze mici, iar chimioterapia in asociere.

Rezultatele obtinute cuprind: vindecare in proportie de 90%; formele bilaterale si prezenta MTS la diagnosticare au rezutate bune 70%; vindecare la 20 ani in proportie de 50-90%.

Complicatii bolii pot fi:
- datorate tratamentului, chimioterapiei al carei efecte secundare sunt: scaderea numarului globulelor albe, trombocitopenie, depresie imunitara - infectii grave;
- edem intestinal cu invaginatie;
- ocluzie intestinala;
- dermatita, candidoza;
- alopecie, ulceratii bucale, fibroze pulmonare, hepatica, renala;
- tumori osoase, secundare radioterapiei.

Prognosticul

Prognosticul bolii este bun, Actinomicina si Vincristina fiind eficace si nepericuloase. Este mai bun cu cat varsta e mai mica. De asemenea evolutia bolii depinde: de volumul tumorii si gradul de diferentiere histologica, de stadiu si de protocolul terapeutic.