Meduloblastomul

Termenul de meduloblastom a fost utilizat prima dată de către Bailey și Cushing în anul 1925.

Denumirea descrie o tumoră sau mai multe, dezvoltate din ţesutul nervos, ce apar cel mai frecvent in rândul copiilor şi al bebeluşilor.

Meduloblastomul se dezvoltă iniţial la nivelul cerebelului, partea din creier care se ocupă de menţinerea echilibrului, coordonarea mişcărilor şi alte funcţii complexe.

Iniţial, meduloblastomul a fost descris ca fiind un gliom, însă, acum meduloblastomul este definit ca o tumoră neuroectodermală primitivă. (1, 2)

Semne si simptome

Cele mai frecvente simptome apărute în cadrul acestei boli sunt durerile de cap şi voma.

La examenul clinic apar următoarele modificări:

Fizionomice

• creşterea circumferinţei capului; uneori, este singurul simptom prezent la bebeluşi). Aceștia prezintă  fontanelele anterioare cu suturile deschise.
  

La examenul fundului de ochi

• dificultate în vizualizare cauzată, de cele mai multe ori, edemului pupilar. Totuși, acesta poate să apară şi în urma paraliziei nervului cranian. Unele studii au relatat faptul că edemul papilar apare în cazul a 90% din pacienţi.
  

Examenul extraocular

• Din cauza hidrocefaliei, al VI-lea nerv cranial este comprimat, producând diplopie (perceperea a două imagini a unui singur obiect privit)
• paralizia nervului IV -  poate fi detectată examinând cu atenţie orice pacient ce prezintă o înclinare a capului. Pacienţii cu paralizie de nerv IV prezintă dificultăţi în rotirea globilor oculari spre medial şi inferior.
• nistagmus (mişcări involuntare şi sacadate ale globilor oculari) – poate fi asociat cu leziunea vermisului cerebelos.

Diagnostic

Studii de laborator

Nu există niciun test specific pentru depistarea meduloblastomului, însă teste moleculare au depistat faptul ca, din punct de vedere histologic, manifestări identice ale meduloblastomului sunt compuse din subgrupuri diferite, cu prognostice diferite.

Expresia genei ErbB2 s-a arătat a fi un predictor negativ al rezultatului, pe când expresia genei TrkC (receptorul pentru neurotrofină) este asociată cu un prognostic favorabil pentru rezultat.

Cu toate acestea, aceşti markeri nu sunt recunoscuţi ca fiind teste standard, până în acest moment.

Studii imagistice

Tomografia computerizată:
Deoarece cei mai mulţi pacienţi prezintă dureri de cap, o tomografie computerizată, fără substanţă de contrast este cel mai des folosită. Tumorile sunt localizate pe linia centrală a cerebelului, extinzându-se şi ocupând ventriculul IV.
Pentru a diferenţia meduloblastomul de astrocitom, se efectuează o tomografie computerizată cu substanţă de contrast.

RMN:
Este testul de diagnostic pentru meduloblastom.

RMN-ul , faţă de tomografia computerizată, poate obţine imagini pe mai multe planuri şi cu o mai mare acurateţe privind loja posterioară a cerebelului.
Cu toate astea, cu orice creștere a presiunii intracraniale, RMN-ul la copii trebuie efectuat cu mare grijă.

Fără o monitorizare precisă, nivelul de dioxid de carbon la nivel cerebral poate creşte, agravând hipertensiunea intracranială.
RMN poate diferenţia meduloblastomul de ependimom, precum şi de gliomul de trunchi cerebral.
Adulţii pot avea forma desmoplastică a meduloblastomului. Această formă a tumorii este situată lateral în emisferă, cu limite imprecise si prezenta unor mici chisturi sau arii necrotice.
RMN este folosit, de asemenea, în detectarea leziunilor metastatice.

Mielografie:
În trecut, mielografia era utilizată ca test diagnostic pentru meduloblastom. Astăzi, se mai foloseşte atunci când RMN este contraindicat, împreună cu tomografia computerizată.

Alte teste:
Lichid cerebrospinal: citologia acestui fluid este important pentru stadializarea meduloblastomului. Metoda clasică pentru obţinerea acestui fluid este puncţia lombară.

De asemenea, o alta metodă este colectarea acestui fluid printr-un dren plasat la nivelul ventriculului IV, însă probele recoltate de la nivelul ventriculului pot contine mai puţine celule maligne decat cele recoltate din sacul dural.

Unii autori sugerează recoltatea lichidului cerebrospinal, în timpul intervenţiei chirurgicale, din cisterna magna.

Tratamentul meduloblastomului

Tratamentul meduloblastomului este chirurgical. Însă, pe lângă acest tratament, se realizează o serie de pregătiri preoperatorii, precum şi alte intervenţii postoperatorii.

Îngrijiri medicale

Pentru pacienţii cu puţine semne neurologice şi o hidrocefalie uşoară, toată pregătirea prechirurgicală poate fi realizată în ambulatoriu.

Pentru pacienţii care prezintă manifestări neurologice mai severe, precum si o hipertensiune intercranială crescută, dar şi un volum mai mare de lichid cerebrospinal, se recomandă administrarea de manitol, precum şi realizarea unui consult neurologic de urgenţă pentru plasarea unui dren ventricular.

Stadializarea

Postoperator, îngrijirile medicale pot privi stadializarea, chimioterapia, precum şi iradierea. În termen de 48 de ore de la intervenţia chirurgicală, se va realiza un RMN complet pentru a aprecia dimensiunea tumorii reziduale, înainte de debutul consolidării glicolizei reactive. Stadializarea depinde de nivelul de extindere, dovezile radiografice ale raspândirii tumorii şi citologia lichidului cerebrospinal.

Radioterapie

Terapia cu radiaţii pentru meduloblastom este are ca scop distrugerea celulelor de-a lungul întregului nevrax.

Studiile clinice au arătat faptul că terapia cu radiaţii numai la nivelul capului a avut rezultate în cazul metastazelor de la nivelul măduvei spinării.

Din păcate, radiaţiile pot avea un efect distructiv asupra dezvoltării sistemului nervos. Complicaţiile radioterapiei pot include: un nivel IQ scăzut, statură mică, disfuncţii endocrine, tulburări de comportament şi neoplazii secundare. Necroza de materie albă, care poate produce afecţiuni vasculare, este o altă complicaţie de temut a terapiei cu radiaţii. Reducerea IQ-ului şi prezenţa neurotulburărilor de comportament sunt legate direct de vârsta pacientului.

Radioterapia, în ciuda consecinţelor pe care le are, rămâne cel mai eficient tratament post chirurgical pentru meduloblastom, chiar şi la copii.

Chimioterapia

Pentru a reduce cantitatea de radiaţii sau pentru a amâna terapia cu radiaţii până când aceasta este mai bine suportată de către copiii tineri, se utilizează chimioterapia.

Cea mai agresivă formă este cea denumită: „8 pastile într-o zi" şi conţine: vincristină, camustină, procarbazină, hidroxiuree, cisplatin, citarabină, prednison şi ciclofosfamidă.

Grupul Copiilor cu Cancer a reportat de curand un rezultat mai bun al combinaţiei dintre: vincristină, lomustină si prednison.

Grupul Oncologic Pedriatric a arătat rezultate asemănătoare la aceeaşi categorie de vârstă atunci când chimioterapia a fost urmată de radioterapie. Acest protocol de chimioterapice a utilizat: cicloposfamidă, etoposidă și cisplatină.

Până acum, cei care au beneficiat cel mai mult de chimioterapie sunt cei care se află într-un stadiu avansat al bolii.

La fel ca şi radioterapia, chimioterapia are şi ea reacţii adverse toxice. Acestea includ:

• toxicitate renală
• ototoxicitate (efect toxic asupra aparatului acustico-vestibular sau asupra nervului vestibulo-cohlear)
• toxicitate hepatică
• fibroză pulmonară
• tulburări gastrointestinale

Multe dintre acestea sunt trecătoare şi încetează odată cu încetarea administrării medicamentaţiei. Totuşi, atunci când metotrexanul este administrat împreună cu radioterapia, poate apărea leucoencefalopatia necrotică ireversibilă. (3, 4, 5, 6)

Îngrijiri chirurgicale

Intervenția chirugicală se referă aici la rezecţia tumorii cât mai curând şi, dacă este posibil, în totalitate.

S-a constatat că la pacienţii la care s-a rezectat toată tumora şansele de vindecare sunt mai mari.

Prin chirurgie, se restabilesc căile naturale de formare ale lichidului cerebrospinal.

În cazul în care intervenția chirurgicală implică invadarea trunchiului cerebral, atunci pacientul trebuie să rămână intubat peste noapte şi trebuie extubat atunci cănd funcţia ultimului nerv cranial a fost evaluată ca fiind funcţională. Dacă chirurgul consideră că intervenţia la nivelul ventriculului IV a fost minimă, extubaţia poate fi realizată în sala de operaţie.

Drenajul postoperator se menţine timp de 3 zile, după care, tubul de dren este fixat şi conectat la monitor de presiune. Dacă pacientul suporta 24 de ore tubul de dren fixat atunci ventriculostomia este eliminată.

O descreştere a statusului mental indică necesitatea deschiderii ventriculostomiei si continuarea colectării lichidului, la nivelul tubului de dren. Acesta va permite eliberarea lichidului precum şi posibilitatea curăţării sângelui şi a resturilor celulare. Clamparea poate fi realizată, din nou, după aproximativ 5 zile.

Dacă apare o altă complicaţie asemănătoare, se aplică un şunt ventriculoperitoneal, menţinut pe o perioadă mai lungă de timp. Acest lucru se întâmplă la aproximativ 15% din pacienţi. O alternativă ar fi ventriculostomia ventriculului III. Aceasta poate restabili fluxul lichidului cerebrospinal fară posibiliatea implantării celulelor tumorale la nivelul peritoneului.

Consultaţii speciale

• oncologie
• neurochirurgie
  

Dieta

Nu se impune ţinerea unei diete.

Prognostic

Meduloblastomul este o tumoră foarte agresivă. Chiar şi după un răspuns favorabil la chirurgie şi radiaţie, recidiva apare destul de des (aproximativ la 2 ani după tratament).

Cel mai frecvent loc în care apare recidiva este locul din care s-a excizat iniţial prima tumoră. Tumorile de la nivelul măduvei spinării par a fi stopate în terapia cu radiaţii.

Metastazele sistemice, în absenţa unui şunt al lichidului cerebrospinal este, de asemenea, o problemă întâlnită la aproximativ 10-20% din pacienţi.

Dacă boala se manifestă la o persoană adultă, prognosticul este mai bun, deoarece, adulţii dezvoltă mai des forma desmoplastică, mai puţin agresivă a meduloblastomului. (7, 8)