Cancerul vulvar

Cauze și factori de risc

• anumite infecții virale - studiile au arătat faptul că numeroase paciente care au prezentat în antecedente infecții cu virusul Papiloma uman sau cu virusul Herpex simplex, au fost diagnosticate ulterior cu tumori maligne vulvare; leziunile produse în urma procesului inflamator se pot maligniza, determinând apariția leziunilor canceroase la nivel vulvar; infecția cu virusul HIV se asociază riscului de apariție a cancerului vulvar;
• antecedentele personale fiziologice - femeile nulipare (care nu au avut nici o naștere) și cele cu instalarea impurie a menopauzei (de regulă sub vârsta de 50 de ani) sunt predispuse riscului de dezvoltare a cancerului vulvar; de asemenea, obezitatea este considerată un factor de risc al tumorilor maligne vulvare;
• antecedentele patologice - femeile diagnosticate cu hipertensiune arterială, boli aterosclerotice sau cu diabet zaharat prezintă riscul de apariție a cancerului vulvar;
• leziunile produse în urma unor iritații locale, precum dermatozele pruriginoase, leziuni ulcerative sau escoriații, se asociază riscului de apariție a leziunilor canceroase vulvare;
• cicatricile rezultate în urma unor intervenții chirurgicale obstetricale;
• lipsa igienei locale;
• femeile diagnosticate cu tumori maligne pelvine, supuse radioterapiei, prezintă riscul de dezvoltare a tumorilor maligne vulvare;
• femeile diagnosticate în antecedente cu melanom malign;
• afecțiunile caracterizate prin alterarea structurii tisulare vulvare (precum leucoplazia, lichenul scleros) se asociază riscului de apariție a leziunilor canceroase la nivel vulvar.
• deficitul de fier;
• deficitul de vitamină B12 în organism;
• fumatul. [2], [10], [17], [22], [25]

Morfopatologie

Stadializare clinică

• T - tumoră primară
• Tis - carcinom în situ
• T1 - formațiune tumorală malignă cu dimensiuni sub 2 cm, care nu a infiltrat țesuturile din jur
• T2 - formațiune tumorală malignă ulcerată, cu dimansiuni de peste 2 cm, localizate pe aproximativ jumătate din suprafața vulvară
• T3 - formațiune tumorală malignă care a cuprins toată suprafața vulvară, neinfiltrativă
• T4 - formațiune tumorală malignă care interesează nu doar întreaga suprafață vulvară, cu infiltrarea tegumentului, a vaginului și a cavității perineale.

• N - afectare ganglionară
• N0 - fără afectare ganglionară
• N1 - adenopatie ganglionară, mobilă față de structurile din jur
• N2 - adenopatie gigantă
• N3 - adenopatie ganglionară, imobilă.

• M - metastaze la ditanță
• M0 - absența metastazelor la distanță
• M1 - prezența metastazelor la distanță. [2], [8], [19], [25]

Semne și simptome

• dispareunie (durere în timpul raportului sexual);
• sângerare;
• mâncărime;
• scurgere vaginală sanguinolentă, cu miros fetid;
• durere vulvară;
• arsuri vulvare;
• disurie
• incontinență urinară.

La examinarea clinică a bolnavei de către medicul ginecolog, acesta poate remarca prezența unor leziuni ulcerative, infiltrative, neregulate, prezența unei formațiuni tumorale solide sau a unei pete neregulate, de culoare brun-roșiatică. Există și cazuri rare în care leziunile dezvoltate la nivel vulvar sunt însoțite de adenopatii inghinale. Leziunile se localizează inițial la nivelul labiei mari, iar mai apoi se extind la nivelul labiei mici și a clitorisului. [6], [16], [21], [25]

Diagnostic

Diagnosticul de cancer vulvar este pus prin efectuarea examenului histopatologic, după realizarea biopsiei vulvare.

Diagnosticul diferențial al tumorilor maligne vulvare trebuie efectuat cu:

• tuberculoza vulvară;
• estiomenul vulvar;
• goma sifilitică;
• ulcerul cronic;
• șancrul moale. [2], [7], [18]

Investigații paraclinice

Din cauza simptomatologiei clinice suportabile și evoluției lente a procesului tumoral, majoritatea cazurilor de tumori maligne vulvare sunt diagnosticate în stadii avansate.

Singura investigație utilă care poate confirma diagnosticul de tumoare malignă vulvară este examenul histopatologic efectuat după realizarea biopsiei. În cazul unei formațiuni tumorale maligne tip nevocarcinom este contraindicată efectuarea biopsiei din cauza însămânțării rapide a celulelor canceroase după efectuarea ablației chirurgicale.

Pentru examinarea gradului de extindere a procesului neoplazic se poate efectua o ureteroscopie (pentru identificarea extinderii leziunilor canceroase la nivelul uretrei), o rectoscopie (pentru depistarea extinderii procesului neoplazic la nivelul rectului și anusului) sau o limfografie (pentru a identifica grupele ganglionare invadate de procesul tumoral) . [7], [18], [23]

Tratament

Tratamentul de elecție al cancerului vulvar este intervenția chirurgicală care oferă rezultate satisfăcătoare. Aceasta presupune efectuarea vulvectomiei radicale (îndepărtarea chirurgicală a vulvei în totalitate) în asocierea limfadenectomiei bilaterale (îndepărtarea chirurgicală a ganglionilor invadați de procesul neoplazic). Riscul de deces intraoperator este de 15%. Vulvectomia parțială poate fi realizată doar în cazul tumorilor neinfiltrative, dar cu risc crescut de apariție a recidivei tumorale. După realizarea intervenției chirurgicale este indicată efectuarea unei ședințe radioterapice deoarece crește posibilitatea de vindecare.

Rezultatele obținute în urma efectuării intervenției chirurgicale sunt foarte bune: supraviețuirea la 5 ani în cazul tumorilor maligne fără invadare ganglionară este de aproximativ 80%, iar în cazul tumorilor maligne cu invadare ganglionară este de aproximativ 30-50%.

Tratamentul radioterapic clasic este indicat persoanelor cu vârstă înaintată sau celor cu afecțiuni cronice la care nu este permisă efectuarea intervenției chirurgicale pentru că radiațiile ionizante sunt foarte greu suportate de către regiunea vulvară, cu riscul declanșării unei radiodermite.

În prezent, radioterapia clasică a fost înlocuită de către radioterapia cu supravoltaj (betatron), aceasta din urmă fiind mai ușor suportată de către regiunea vulvară. Radioterapia cu supravoltaj poate fi folosită atât ca tratament de primă intenție în cancerul vulvar, cât și după realizarea intervenției chirurgicale sau în cazul recidivelor tumorale.

Majoritatea tumorilor maligne vulvare sunt chimiorezistente. Carcinoamele în situs răspund cel mai bine la tratamentul chimioterapic. Acesta este indicat bolnavelor cu cancer vulvar avansat sau metastazat, sau în cazul bolnavelor aflate înaintea efectuării intervenției chirurgicale (chimioterapia neoadjuvantă). În această ultimă situație, atât chimioterapia utilizată ca unică metodă de tratament, cât și în asocierea radioterapiei, poate determina reducerea maselor tumorale și realizarea unei intervenții chirurgicale mai puțin deformante. Dintre medicamentele citostatice utilizate în tratamentul cancerului valvular amintim: Doxorubicina, Mitomicina-C, Bleomicină, Cisplatin, Metotrexat, 5-Fluorouracil.

Tratamentul chimioradioterapic poate fi utilizat ca tratament de primă intenție, înlocuind astfel intervenția chirurgicală radicală, sau poate fi utilizat preoperator, pentru reducerea maselor tumorale. Dintre medicamentele citostatice administrate în asocierea ședințelor de radioterapie amintim Cisplatinul și 5-Fluorouracilul. Studiile efectuate în rândul bolnavelor supuse tratamentului asociat chimio-radioterapic au arătat faptul că în 50-80% din cazuri au fost înregistrate remisiuni ale procesului neoplazic după încheierea tratamentului. [11], [12], [13], [14], [15], [20], [24], [25]

Evoluție și prognostic

Cancerul vulvar prezintă o evoluție lentă cu extindere la suprafață prin infiltrație, iar mai apoi în profunzime. Diseminarea la distanță se realizează prin intermediul sistemului limfatic. Ganglionii afectați de către procesul neoplazic sunt ganglionii localizați în zona inghinală și inghino-femurală (ganglionii inghinofemurali, ganglionii femurali homolaterali, ganglionii pelvini profunzi și ganglionii obturatori).

Tumorile maligne localizate la nivelul clitorisului prezintă evoluție rapidă cu metastazare ganglionară precoce. În cadrul neoplasmului vulvar, metastazele în organele aflate la dstanță sunt foarte rar întâlnite.

Prognosticul acestei afecțiuni depinde foarte mult de:

• stadiul evolutiv în care este depistată formațiunea tumorală malignă;
• mărimea formațiunii tumorale;
• invadarea grupelor ganglionare;
• vârsta bolnavei;
• coexistența altor afecțiuni necanceroase;
• gradul de diferențiere celulară.
  

Supraviețuirea la 5 ani în cazul bolnavelor cu tumoare malignă vulvară aflată în stadii precoce este de aproape 70%, pe când șansa de supraviețuire la 5 ani a bolnavelor cu cancer vulvar aflat în stadii avansate este de 10%. [1], [2], [9]