Recurenta leiomiosarcom dupa histerectomie (fibroleiomeiom initial)

Am urmatorul caz: femeie de 40 de ani identifica un fibrom uterin pe care refuza sa il opereze. (persoana supraponderala- obeza, menstruatia a aparut devreme la 10 ani, bunica fumatoare de la 20 de ani a avut cancer de uter si a decedat in urma unei pneumonii la 61 de ani, mama, supraponderala cancer cu metastaze hepatice si gastro-intestinale cu posibila plecare de la vezica biliara...nu se stie exact - la 64 de ani ). Dupa menopauza fibromul a continuat sa creasca si la 3 ani a inceput sa sandereze, initial lunar, ulterior continuu pentru 1, 5 luni. Pacienta s-a operat in urgenta : histerectomie totala cu anexectomie bilaterala. Rezultatul anatomopatologic: execervicita cronica ulcerata, endocervicita cronica chistica, endometru de tip atipic/ atrofic ?, fibroleiomiom intramular si subseros, ovare cu hiperplazie chistica, structura nodulara si difuze chisturi foliculare, salpingita cronica nespecfica.
La 5 ani, recurenta tumora superior de vezica si lateral stanga, cu posbila plecare de pe bontul vaginal, dim 7/6/7 cm. formatiunea venea in contat cu pachetul vascular intern, dar fara aderenta, in schimb era aderenta la ureter, de unde hidronefroza grad II.
Suspecta chirugical de o tumora de ovar stang - de la anatomo-patologie vine urmatorul rezultat: formatiune nodulara, 7, 5/6/4 cm, cu suprafata boselata, consistenta crescuta, culoare alb-galbuie cu zone roz palide. Fragmentele examinate contin un nodul de leiomiom cu hialinizare si celularizare redusa. Se mai remarca izolate granuloame giganto-celulare de corp stain la fire de sutura.
Dureri abdominale incep dupa 1 an de la operatie, pacienta face ecografie si nu se observa nimic in pelvis. Pe fondul unei fisuri vizitele la un proctolog amana diagnosticul corect : se considera ca durerea este de la hemoroizi si fisura. Durerea era din ce in ce mai mare si mai continua si nu ceda. La examen CT ( dupa 18 luni de la operatie ) se identifica o tumora cu 3 parti, mai mare decat prima, ureterul stang inconjurat, aderenta de artera iliaca, hidronefroza grad III. Se opereaza de urgenta, dar tumora nu poate fi scoasa de pe ureter si vas ( se scaote partial, ramane o bucata de 7 cm / 3 cm ) - nu se risca viata pacientului.
Exmenul anatomo-patologic inca nu este gata, dar se inclina spre un leiomiosarcom.

Pentru reanalizarea celor 3 blocuri de parafina + consult de specialitate pentru leiomiom atipic- leiomiosarcom unde in Romania s-au intalnit si tratat cazuri ?

Care sunt recomandarile intr-o prima faza ? Probabil ca in cateva zile vom avea rezultatul anatomo-patologic final si voi reveni.

cred ca se indica si un examen imunohistochimic aici. rezultatul histopatologic singur nu e complet multumitor. in rest ce se indica este controlul simptomelor de acum, dupa cum nu pot decat sa banuiesc:
- pentru hidronefroza trebuie pusa sonda pe ureter - deci consult urologic;
- trebuie facuta radioterapie, cel mai probabil si ulterior chiomioterapie, tot probabil.
- tratament pentru durere.

ce recomandari ati primit ?

Ce inseamna imunohistochimic ? Voi solicita la anatomie- patologica.
Acum hidronefroza e grad II, iar durerile au fist tratate cu tramadol injectie 200 pe zi, acum de 3 zile piafen pastile 2 / zi ( uneori mici crize cu o durere suportabila - din pelvis in jos pe piciorul stang, cu o senzatie de usoara trepidatie).
Stiti vreun specialist pentru leiomiosarcomin Romania ? Pe siteurile in engleza am citit ca recomandarea este sa gasesti un oncolog cu experienta pe asa ceva, pentru rezultate cat mai bune.
La cat timp dupa actuala operatie se poate incepe radioterapia ? Cred ca trebuie sa merg sa " prind " rand pentru ca cei care stau la rand sunt f multi.
Revin cu rezultatul final, doar as vrea sa stiu in ce directie sa ma indrept ulterior.
Multumesc mult pentru timpul dvs.

sa stii ca nu ai sa gasesti prin romania lucruri recomandate pe site-uri straine, inclusiv un centru specializat pentru sarcoame, de orice fel ar fi ele. trebuie deci sa te indrepti catre un spital clinic mare, sau institut oncologic, in functie de unde locuiesti, de tipul Cluj sau Bucuresti- Fundeni.

Uf. Din Iasi sunt. Avem si noi un Institut in Iasi, nou, dar destul de mare. Ce parere aveti despre el ? Procedurile / protocoalele sunt standardizate sau sunt diferentiate in functie de clinica / medic ?
In functie de recomandarile pe care le adun putem merge si la Cluj si la Bucuresti.

ma tem ca nu stiu sa zic nimic in particular despre nimic dintre acestea. din punctul meu de vedere sunt echivalente, toate aceste centre. multidisciplinaritatea oferita in romania oricum e marginita, ca traditie, si probabil ca de asta ai avea nevoie.

Am primit si rezultatul :
Piese: 1. Adenopatie iliaca dreapta : fragment de2.7/2.1/0.7 cm prelevat in carte. Pe sectiune aspect compact de culoare roz-albicioasa.
2. Fragment ganglionar adiacent arterei iliace comune stangi : formatiune nodulara de 3/2, 8/2 cm, consistenta crescuta. Pe sectiune aspect compact de culoare alb-galbuie.


Microscopie:
Fragmentele examinate sunt reprezentate de o proliferare tumorala conjuctiva, nodulara, relativ bine delimitata cu arhitectura fasciculara, cu zone hipercelularizate constituite din celule alungite, cu pleomorfism moderat, cu nuclei veziculosi, nucleolati si citoplasma eozinofila. Se constata relativ numeroase mitoze ( 9 mitoze / 10 HPF). Stroma este redusa, vascularizata. Nu se constata arii de necroza tumorala de coagulare si nici structuri de limfonoduli restanti.

ER, PR - pozitiv difuz in majoritatea celulelor tumorale
Ki67 - intens pozitiv in sub 10% din celulele tumorale

Diagnostic AP : aspectele morfologice si imunohistichimice corespund unei tumori de muschi neted cu potential malign incert ( STUMP )


La CT, inainte de operatie :

Formatiunea este omogena nativ ( ~31 UH ) isi creste intens ( ~ 100 UH ) si neomogen densitatea post-CIV ( prezinta cateva zone cu inertie a enhacementului in timpul arterial si venos ) dar devenind omogena tardiv ( ~ 60 UH la 8 minute post-civ )

Formatiunea a ramas prinsa de ureter si artera iliaca comuna.

Care este indicatia de tratament in acest caz : STUMP :
1. Hormonoterapie ( face cineva in Romania si daca da unde, cine ? ),
2. radioterapie /3. chimioterapie ? - totusi nu e malign in mod cert,
4. chirurgie multidisciplinara - urolog ( pentru un implant/ ureterostomie ) si vascular ( pentru un by-pass la artera ) sau ma aberez ?

imaginile sunt aici : http://www.romedic.ro/ct.zip

revino, te rog, cu o descriere completa a CT-ului, fara sa mai scrii UH-urile. nu este chiar suficient ce ai redat din CT. de asemenea ar trebui sa ai si un protocol operator sau ceva de genul asta, din biletul de externare. nu imi este clar diagnosticul. hormonoterapie nu cred ca se indica, cel putin in acest moment.

POvestea pe scurt :

pacienta de 62 de ani,
- cu obezitate din copilarie
- menopauza inslalata la 51 ani
- AHC - mama cu neoplasm uterin (?) (dg. la 50 ani), deces la 61 ani ( pneumonie ? )

La 40 ani
- diagnostic: fibrom uterin
- fibromul a continuat sa creasca dupa menopauza, devenind hemoragic postmenopauza

La 55 ani (decembrie 2007)
- interventie chirurgicala: Histerectomie totala cu anexectomie bilaterala (uter fibromatos hemoragic)

La 59 ani (decembrie 2011)
- colecistectomie laparoscopica
- Pacienta incepe sa acuze dureri subombilicale preponderent dupa-amiaza, seara si spre dimineata.

La 60 ani (octombrie 2012)
- reinterventie chirurgicala: Excizie (in totalitate) tumora aderenta la bontul vaginal si ureterul stang
- diagnostic intraoperator: Fibrom ovarian stang - ovarectomie stanga
- diagnostic anatomopatologic: Leiomiom

La 61 ani (mai 2013)
- incep sa apara dureri in pelvis si fosa iliaca stanga cu iradiere spre anus
- durerile se acutizeaza in timp si devin persistente, in special noaptea. Pacienta nu suporta pozitia orizontala. Durerile par a se calma dupa defecatie.
- examen proctologic - durerile au fost atribuite unei Fisuri anale (+ Hemoroizi)
- durerile au persistat si s-au acutizat in ciuda tratametului pentru hemoroizi si fisura anala

La 62 ani (aprilie 2014)
- CT: la nivel retro si para vezical stang se deceleaza doua formatiuni solide cu provenienta cel mai probabil de la bontul vaginal (detalii mai jos)
- reinterventie chirurgicala: Excizie partiala tumora ( formatiunea mica excizie totala, formatiunea principala biopsie )
- intraoperator: aspect de neoplasm de col uterin, adenopatie iliaca stanga si dreapta. Operatia: laparotomie exploratorie. Biopsie ganglionara iliaca stanga si excizie adenopatie iliaca dreapta.
- diagnostic anatomopatologic: STUMP (tumora de muschi neted cu potential malign incert), cu receptori de ES si PR. La reanalizarea piesei de biopsie din 2012 se observa un aspect asemanator - posibil STUMP si in 2012


In prezent:
- pacienta acuza dureri puternice cu aceleasi caracteristici ca si cele dinainte de operatie.
- masa tumorala lasata pe loc comprima ureterul stang - Uretero-hidronefroza grad III si este in contact cu artera iliaca comuna stanga



Examenul CT - ultimul :

La nivel retro si para vezical stang se deceleaza o formatiune solida cu provenienta cel mai probabil de la bontul vaginal, cu urmatoarele caracteristici :aspect polilobat, cu 3 lobulatii principale, prima inferior retrovezical cu dim 60/53 mm ( T/ AP ), continuata superior de o alta ce mansoneaza median ureterul stang, cu dimens 55/30 ( CC/AP )mm, iar a treia are dimens ~50/60 mm ( AP / CC ) si este localizata antero-lateral de celelalte, inserata intre pachetele vasculare iliace stg extern, intern si vezica urinara iar superior fiind coafata de colonul sigmoid.

Limita superioara a formatiunii se afla adiacent intersectarii pachetului iliac comun cu ureterul stang; limita inferioara la nivelul bontului vaginal.

Formatiunea pare sa aiba plan de demarcatie fata de structurile adiacente ( VU, colon sigmoid, a iliaca interna si externa stanga, v iliaca interna stanga ) cu exceptia ureterului stang ( mansonat median imediat inferior deintersectia cu vasele iliace comune pe o lungime de ~55 mm dupa care este comprimat complet ) si cu exceptia venei iliace externe strangi ( de la iesirea din canalul inghinal pana aproape de confluenta cu iliaca interna )

Retrovezical se deceleaza o alta formatiune solida cu caracteristici similara, dezvoltata paramedian drept si superior pe bontul vaginal, fara limita de demarcatie fata de acesta, cu diametrul maxim de 2, 7 mm, cu minima limita de demarcatie fata de structurile adiacente ( VU, ureterul terminal drept, pachetul iliac intern si jonctiunea recto-sigmoidiana)

Uretero-hidronefroza grad III ureter dilatat pana la 15mm ( secretie renala in limite normale de timp, excretia mult intarziata - minime semne la aprox 7 min post - CIV ). restul organelor abd au aspect stationar fata de 12.10.2012

Eventratie larga medio-abdominala subombilica pe o suprafata de ~120/60 mm ( CC / T ), sacul herniat continand anse de intestin subtire.

Fara ADP cu semnificatie patologica. Absenta lichidului liber peritoneal.


Protocol operator : laparotomie exploratorie. Biopsie ganglionara iliaca stanga si excizie adenopatie iliaca dreapta, drenaj peritoneal multiplu.

Explicatii chirurg : formatiunea mica din dreapta au scos-o complet. Formatiunea din stanga cu aspect malign era aderenta de ureter ( dar oricum cu 18 luni in urma tot de aici au taiat-o ) si de artera iliaca comuna. Nu au incercat sa taie din cauza riscului. Au considerat ca intra pe procedura standard: biopsie, anatomie, chimio+radio terapie, operatie.



Examen ecografie dupa operatie : In HG formatiune solida hipoecogena de 72.8/57 mm adiacenta la o formatiune lichidiana de 64/44 mm.RS bazinet 85 mm, ureter proximal 15mm


Vrem sa mai program un RMN saptamana aceasta.

Care trebuie sa fie totusi abordarea ?

Daca avem nevoie de informatii suplimentare eu pot merge maine sa intreb chirurgul si radiologul.

Acum incerc sa aflu care sunt posibilele rezolvari ale situatie si apoi sa gasim un medic care sa se ocupe : la noi sau cu 112 in afara.

Nu am gasit nimic pe net despre un caz similar. In general in STUMP pentru ca ele pot avea un comportament benign, se recomanda operatie si urmarire. Nu stiu daca in cazul nostru se poate opera sau nu. As vrea macar un nume de chirurg oncolog care sa spuna daca e operabil sau nu si unde.

Am rezolvat doar problema cu durerea, dar am vrea saptamana aceasta sa ne pornim din loc inspre un centru : Cluj, Bucuresti sau daca e chirurgie Tg Mures sau Timisoara. Nu am nicio pista deocamdata si niciun habar.

ceva e in neregula aici. tot ce pot sa-ti spun este ca nu exista acest diagnostic! deci, practic, fie e o greseala sau o inexactitate pe undeva, poate la histopatologie sau imunohistochimie (care ar trebui repetata cu ceva mai multi markeri decat ER si PGR si Ki67), fie avem de a face cu primul diagnostic din lume de asa ceva. STUMP este ceva ce se dezvolta numai din prostata, existand, in toata literatura pe care am avut posibilitatea sa o revad, un singur caz de o astfel de tumora extraprostatica. si asta tot la un barbat (de 80 de ani). in nici un caz la o femeie!

unde ati facut imunohistochimia si ce vi s-a spus de acolo ?

Este in neregula faptul ca este o tumora rara, fie leiomiosarcom, fie STUMP fie Leiomiom atipic. Mai este in neregula faptul ca la prima anatomo-pat s-a dat un rezultat prea simplu, ca si cum noi, medici si pacienti ar trebui sa invatam detaliile histologice si sa citim printre randuri.

Citez:
`The WHO classification of mesenchymal tumours allocates STUMP as an intermediate tumour between a benign leiomyoma and a malignant leiomyosarcoma. If histological criteria of malignancy are not fulfilled because the type of necrosis is in doubt or the interpretation of mitotic figures is ambiguous and the tumour cannot reliably be classified as a leiomyoma, it is classified as a STUMP. Compared to malignant leiomyosarcoma, STUMP has a superior prognosis, but the biological potential of the tumour remains unclear; lymphogenic and haematogenic dissemination seems possible even after a long period of time. STUMP represents a challenge in diagnosis and treatment recommendations.`

Si ca sa aflati mai multe si despre clasificare, abordare, tratament am gasit chiar in seara asta un articol interesat redactat de MD Anderson : cautati in Google ` uterine smooth muscle tumors that nobody wants to talk about `. Daca vreti sa mai cititi despre STUMP...cautati Smooth muscle tumor of uncertain malignant potential, leiomyom, leiomyosarcom. Veti gasi cateva articole, dar putine cazuri. Eu nu am gasit nimic in Ghiduri de protocol de ex. Dar poate nu am stiut sa caut.

Histochimie am facut doar PR, ER si KI-67. Acum blocurile sunt pe drum spre Bucuresti, sper sa le facem mai multi markeri. Am mari emotii cu nenorocita asta de tumora.

Update :

La Bucuresti, la Dna Prof Ardeleanu, am primit diagnostic tot STUMP . Din belsug Progesteron si Estrogen, asa ca am inceput tratamentul cu Letrozol imediat ( Am avut noroc de dna doctor oncolog Aurelia Alexandru de la IOB Bucuresti -> foarte bine pregatita si informata pe acest tip de tumora
)
Apoi de la IOCN - Cluj, si de la doi anatomo-patologi din State - in cadrul unei Comunitati LMS - diagnostic de "leiomiosarcom foarte bine diferentiat" ( chiar daca se incadreaza morfologic la STUMP, dar avand o abordare clinica - recurentele ) .

Dupa 3 luni de tratament cu Letrozol ( printre efectele adverse pofta mare de mancare este cel mai evident, in rest nimic clar ) au aparut primele semne de micsorare ( la o luna de tratament era stationara si la inca doua luni a scazut putin de 76 la 74 mm si de la 88 la 84 mm ) .

MARGOT as dori daca esti de acord sa discutam si la telefon ca sa ne ajutam reciproc, eu am alte tipuri de cancer dar putem gasi si remedii care sa ne ajute pe amandoi, i-ti dau pe privat mesaj cu numarul si adresa mea de yahoo.
MULTA SANATATE

La 6 luni de la inceperea tratamentului tumora a inregistrat o scadere de aprox 5% , ceea ce nu este wow, dar totusi este un semn bun. Din pacate exista in continuare dureri si disconfort, deci operatie ramane principala optiune.

Am citit azi ceva despre managementul leiomiosarcoamelor uterine recurente si metastatice ( strategii bazate pe dovezi ) si m-am gandit sa postez si aici poate ajuta pe cineva:

Managementul pacientilor cu LMS uterin avansat este impartit intre cei cu tumora localizata ( care pot beneficia de rezectie chirurgicala ) si cei cu tumora diseminata ( tratament chimioterapic cu doza fixa de gemcitabina si docetaxel ca prima linie; alti agenti citotoxici folositi sunt doxorubicina, ifosfamida si dacarbazina ; rolul pentru trabectin - aprobat de European Medicine Agency pentru sarcom de tesut moale metastatic sau avansat - este inca cercetat ) . Au loc si trialuri pentru terapie targetata ( deocamdata singura optiune aprobata este pazopanib-ul )

Pacientii cu tumori mici ca volum, cu evolutie lenta, care au receptori de estrogen sau progesteron pot incerca pe langa atenta supraveghere si terapia antiestrogenica cu inhibitorii de aromataza.

MARGOT faptul ca a scazut este un castig enorm inseamna ca esti pe drumul cel bun trebuie ca in continuare sa analizezi ce ai facut in acest timp si sa accelerezi ca sa scada si mai mult in continuare pana dispare, eu am reusit asta cu o tumora neoperabila si cu doua de pe plamani sa nu mai creasa un an si de curand nici nu le mai simt, iti trimit daca imi dai o adresa de mail cetava lucruri utile.

Operatia din vara anului 2015 a fost un succes. Am sa descriu detalii intr-un post ulterior. Decizia medicului oncolog de a opri tratamentul hormonal a fost insotita de o reaparitie a tumorii de data asta pe vena iliaca externa. S-a reinceput imediat tratamentul hormonal. Tumora este tinuta la dimensiunile la care a fost descoperita la peste 6 luni distanta.
A mai aparut un tromb sau poate tumora a infiltrat vena ...nu stim , inca investigam, desi la tratamentul anticoagulant piciorul stang umflat s-a dezumflat.

FELICITARI ca sunteti o luptatoare si ca ii arati acestei boli nemiloasa cine este seful , ramaneti pe baricade si sa ne auzim cu bine si peste multi multi ani deacum inainte